心血管

多发性肌炎合并心脏损害41例临床分析

作者:解放军总医院神经内科 刘芳 蒲传强 来源:中华医学会神经病学分会 日期:2013-01-12
导读

         多发性肌炎是一组累及全身骨骼肌的自身免疫性疾病,可合并其他脏器的损害,其中最常见的是心脏和肺,这也是造成患者死亡的重要因素。4、治疗与预后:对多发性肌炎采用皮质类固醇(17例)或联合应用免疫抑制剂(24例);对心脏损害采用扩血管(扩冠)、抗心律失常、强心、利尿治疗。

多发性肌炎
多发性肌炎(资料图)

  多发性肌炎是一组累及全身骨骼肌的自身免疫性疾病,可合并其他脏器的损害,其中最常见的是心脏和肺,这也是造成患者死亡的重要因素。为了提高对多发性肌炎合并心脏损害的认识,现对我院1980~2004年4月收治的41例多发性肌炎并心脏损害者患者的资料进行总结分析。现报告如下。

  临床资料

  1、一般资料:(1)多发性肌炎合并心脏损害组(心脏损害组):男16例,女25例;年龄17~75岁,平均43.5岁;病程0.5月~7年,平均8个月。均符合Bohan和Peter提出的多发性肌炎诊断标准(1),且除外了其他原因所致的心脏病。(2)多发性肌炎无心脏损害组:共66例,男36例,女30例;年龄4~68岁,平均35.9岁;病程1个月~13年,平均9个月。本组41例合并心脏损害患者占同期全部多发性肌炎患者的38.3%。

  2、临床表现:心脏损害和无心脏损害两组患者在男女比例、病程上无显著差异,但心脏损害组的发病年龄较无心脏损害组高,两组间差异有显著性;心脏损害组发热、合并间质性肺病的比率均明显高于无心脏损害组(p<0.001,p<0.05);而肌肉压痛、关节痛的比率两组差异无显著性(p>0.05)。心脏损害组患者中心悸、胸闷者12例(29.3%),心前区疼痛2例(4.9%),双下肢水肿2例(4.9%),无自觉症状者25例(60.1%)。心脏疾病的诊断为,房性或室性心率失常者15例(36.6%);传导阻滞和心肌缺血或梗死各为8例(各19.5%);心包积液6例 (14.6%);心力衰竭2例(4.9%);病窦综合征和扩张性心肌病各1例(各2.4%)。以心脏损害为首发症状者4例(9.8%);与多发性肌炎同时发病者31例(75.6%);之后出现者6例(14.6%)。

  3、实验室检查 1)血清酶学及其他血液检查:心脏损害组和无心脏损害组患者血清肌酶均有不同程度的增高,两组血肌酸激酶CK、乳酸脱氢酶LDH、天冬氨酸氨基转移酶AST、丙氨酸氨基转移酶ALT及血沉(ESR)比较差异无显著性(p>0.05);而心脏损害组血抗核抗体(ANA)检出的阳性率、C-反应蛋白(CRP)的含量却明显高于无心脏损害组(p<0.05);两组抗Jo-1抗体阳性率无明显差异(p>0.05)。 2)心电图及超声心动图检查:心脏损害组患者心电图的异常依次为:窦性心动过速13例(31.7%),窦性心律不齐11例(26.8%),房早及束支传导阻滞各6例(14.6%),ST-T段异常7例(17.1%),室性早搏3例(7.3%),房室传导阻滞2例(4.9%),窦性心动过缓和心房纤颤各1例(2.4%)。 超声心动图检查8例,其中心包积液6例,心脏扩大3例,二尖瓣关闭不全2例,心脏收缩功能减低2例,肺动脉高压1例。

  4、治疗与预后:对多发性肌炎采用皮质类固醇(17例)或联合应用免疫抑制剂(24例);对心脏损害采用扩血管(扩冠)、抗心律失常、强心、利尿治疗。 经治疗心脏异常恢复正常者14例(43.1%);心脏损害症状改善者23例(56.10%);恶化者2例(4.9%);死亡者2例(4.9%)。

  讨 论

  多发性肌炎是累及骨骼肌的一组自身免疫性疾病,以骨骼肌间质的炎变和肌纤维的变性、坏死为主要特点。表现为近端肌肉收缩无力、肌肉疼痛等,可与其他风湿性结缔组织病并存。部分患者可有不同程度心肌受损,据报道,约64.3%~75%的患者出现心电图异常(2、3),但临床上心脏的症状往往不明显,因而易被忽视。本组合并心脏损害患者占同期多发性肌炎患者的38.3%,低于国外文献报道,其中以无症状者占多数(60.1%),少数有症状者仅表现为心悸、胸闷(29.3%),其次为心前区疼痛,占4.9%。本组以心脏病为首发症状者4例(9.8%),曾首诊于心内科,以后渐出现四肢无力,肌电图示肌源性损害,肌肉活检证实为多发性肌炎;与多发性肌炎同时发病者31例(75.6%);之后出现者6例(14.6%)。此外,本组患者的平均年龄高于无心脏损害组者,发热和间质性肺病的发生率明显增高,这提示多发性肌炎合并心脏损害可能也为异常自身免疫介导,特别是血液中ANA的阳性率及CRP含量增高,说明体内存在体液或细胞免疫异常。心脏损害的病理变化为心肌纤维肿胀、变性、坏死、甚至断裂,坏死肌纤维被结缔组织替代,心肌间质、血管外膜、窦房结及希氏束内有炎性细胞浸润。临床上,主要表现为心律失常、各种早搏、束支传导阻滞、房室传导阻滞以及由于血管受累而出现的心肌缺血,甚至心肌梗死。严重者因心肌细胞变性、坏死和纤维化出现充血性心力衰竭、扩张性心肌病。心电图是诊断心脏病变的主要手段,超声心动图可发现心脏的形态学改变,本组患者心电图检查最常见的异常是窦性心动过速(31.7%)和窦性心律不齐(26.8%);而超声心动图最常见的异常是心包积液(8例中有6例,6/8),其他还有心脏扩大(3/8例)、二尖瓣关闭不全(2/8例)和心室收缩功能减低、肺动脉高压(各1/8例)等。

  对两组患者的血清肌酶检查结果进行分析,发现两组血CK、LDH、AST、ALT水平均升高,却无显著性差异。但合并心脏损害组的ANA阳性率和CRP含量却明显高于无心脏损害组,差异有显著性(p<0.05),这不仅提示体内存在免疫异常—体液或细胞免疫异常,而且有炎症反应参与其中,因为在炎症时,单核巨噬细胞分泌IL-1、IL-6及肿瘤坏死因子(TNF),它们刺激肝细胞合成以C-反应蛋白为主的急性反应时相蛋白。C-反应蛋白的结合物能够启动补体经典途径,从而清除病原体;此外,自身免疫疾病特别是系统性红斑狼疮患者,当有急性浆膜炎或慢性滑膜炎时,C-反应蛋白也升高。本组8例患者行超声心动图检查,其中6例有不同程度的心包积液,结果与C-反应蛋白呈平行关系。心脏损害与多发性肌炎的发病机制相似,均为免疫介导的同一炎症性疾病,只是累及的器官不同。ANA阳性及C-反应蛋白增高能否预示多发性肌炎合并心脏损害尚有待进一步证实。现已证实,抗Jo-1抗体与间质性肺病密切相关(4),本研究两组的抗Jo-1抗体阳性率差异无显著性。

  多发性肌炎合并心脏损害患者的治疗主要是针对病因及对症治疗,多发性肌炎的治疗应用大剂量皮质类固醇激素,一般泼尼松1mg/(kg·d)口服,或大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗,也可联合应用免疫抑制剂。对心脏损害治疗采用扩血管、抗心律失常、强心、利尿等方法。若早期积极治疗,大多数患者的心脏症状可获缓解,甚至治愈。但如果仅采取对症治疗而不应用皮质类固醇激素或免疫抑制剂,则疗效差。本组患者治愈14例(43.1%),症状缓解23例(56.1%),恶化4例(9.8%),死亡2例。死亡者年龄分别为65岁和70岁,病程为3个月和6个月,前者死因为大面积心肌梗死所致的心律失常;后者为充血性心力衰竭。分析死亡原因可能与患者年龄偏大、病程稍长、平时体质较弱有关,此外,后者的皮质类固醇激素应用较晚,且用量小,这可能也是导致预后不良的因素之一。

  总之,心脏损害是多发性肌炎最常见的合并症,亦为致死的原因之一。此类患者年龄偏大,常伴有发热,而且同时发生间质性肺病的几率较高,血清ANA抗体的阳性率及C-反应蛋白含量增高,心电图检查可发现早期的心脏病变,最常见的表现为窦性心动过速和窦性心律不齐。尽管伴心脏损害的患者多数无明显自觉症状,但及时发现及治疗对改善患者的预后具有重要意义。

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