心血管

【CHC2017】唐熠达:Tako-Tsubo综合征“十问十答”

作者:岑聪 来源:心在线 日期:2017-08-23
导读

         Tako-Tsubo综合征最初由学者Sato于1990年在日本首次发现,因左室造影类似日本渔民用于捕捉章鱼的鱼篓而得名。近年来,欧美等多个国家报道了多例相关病例,大部分患者发病前均遭受严重的精神或躯体应激,故又将该病命名为应激性心肌病。

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        Tako-Tsubo综合征最初由学者Sato于1990年在日本首次发现,因左室造影类似日本渔民用于捕捉章鱼的鱼篓而得名。近年来,欧美等多个国家报道了多例相关病例,大部分患者发病前均遭受严重的精神或躯体应激,故又将该病命名为应激性心肌病。2015年11月,欧洲心脏病学会心力衰竭协会发布了Tako-Tsubo综合征立场声明,推荐使用“Tako-Tsubo综合征”作为疾病的正式名称,避免使用心肌病。在8月10日,中国心脏大会(CHC)2017暨第二届中国血管大会上,阜外医院唐熠达教授对“Tako-Tsubo综合征”相关知识展开了阐述,可总结为以下十点。

        问:Tako-Tsubo综合征具有哪些临床特点?

        答:

        1.患者发病前常有强烈的精神或躯体应激。

        包括亲人亡故、惊吓、情绪激动、医疗过程中的恐惧、遭遇车祸等,或是由于其他躯体疾病(如蛛网膜下腔出血、脑卒中、癫痫发作、支气管哮喘、急腹症等)发作或突然加重而诱发。

        需要注意的是,压力触发是典型的,但并不总是存在。触发条件可以是心理的或生理的,包括急性内科、外科、产科或精神病急症触发的。

        2.应激距发病时间数分钟到数小时不等。

        3.出现类似急性冠脉综合征的剧烈胸痛、胸骨后压榨感、呼吸困难和晕厥,部分患者以心衰为首发症状。

        4.女性多见,占82%~100%;其中绝经后女性占94%~96%。

        问:Tako-Tsubo综合征的心电图表现有哪些特征?

        答:

        1.在急性期多数患者心电图出现胸前导联的ST段抬高、QT间期延长,部分可出现病理性Q波,恢复期常有T波倒置。

        2.心电图的ST段抬高可维持数小时,病理性Q波可完全恢复,T波倒置常持续数月之久,数月后心电图可以完全恢复正常。

        问:Tako-Tsubo综合征的造影检查有哪些表现?

        答:

        冠脉造影一般正常,仅有极少数患者存在冠脉明显狭窄。急性期左室造影提示严重的左室功能不全伴心尖部室壁运动明显减低甚至消失,而基底部代偿性运动增强。有报道左室内血栓形成,可能是左室运动功能减低时局部血流缓慢所致。

        问:Tako-Tsubo综合征的心肌酶学会有改变吗?

        答:

        心肌酶学一般为轻-中度升高。

        问:Tako-Tsubo综合征的血流动力学有哪些特点?

        答:

        1.发病初期病情急骤,常出现血流动力学不稳定,如低血压、心源性休克等。

        2.Sharkey等报道,有超过1/3的患者需要正性肌力药物或主动脉内球囊反搏来维持血流动力学稳定。

        3.在部分患者中,由于室间隔局限性增厚所导致一过性左室流出道梗阻也是造成患者急性期血流动力学不稳定的重要因素之一,给予硝酸甘油后左室流出道压力梯度增加。

        4.这些改变将随着左室功能的恢复逐渐消失。

        问:如何诊断Tako-Tsubo综合征?

        答:

        2015年11月欧洲心脏病学会心力衰竭协会发布了Tako-Tsubo综合征立场声明,推荐的诊断标准如下:

        1.压力触发(心理或生理)导致左室或右室心肌短暂局部室壁运动异常经常发生,但不总是出现。

        2.局部室壁运动异常通常会超出单一心外膜血管分布范围,常导致所涉及的心室节段周围功能障碍。

        3.不能用冠脉粥样硬化性疾病,包括急性斑块破裂、血栓形成、冠脉夹层或其他病理状态来解释观察到的一过性左室功能障碍(如肥厚型心肌病、病毒性心肌炎)。

        4.急性期(3个月)新发和可逆的心电图异常(ST段抬高、ST段压低、左束支传导阻滞、T波倒置和/或QT间期延长)。

        5.急性期显著升高的血清钠尿肽(BNP或NT-proBNP)水平。

        6.常规检查提示肌钙蛋白虽然阳性,但为轻度升高(肌钙蛋白水平和受累心肌量不一致)。

        7.随访时,心脏成像显示心室收缩功能恢复(3~6个月)。

        问:Tako-Tsubo综合征应如何与急性心肌炎进行鉴别?

        答:

        临床上,Tako-Tsubo综合征需注意与急性心肌炎进行鉴别,具体要点如表1。

        表1 Tako-Tsubo综合征与急性心肌炎的鉴别

表1.jpg

        问:Tako-Tsubo综合征最新治疗理念有哪些?

        答:

        由于Tako-Tsubo综合征起病急骤,左室心尖部呈室壁瘤样扩大,收缩功能受损严重,可出现低血压、呼吸困难、急性肺水肿、心源性休克、器官衰竭、室颤、心室破裂等。大部分患者有严重心功能不全,部分患者甚至以心衰为首发症状。

        1.治疗时,应严密监测生命体征。

        2.急性期和慢性期均建议使用β受体阻滞剂,可能还存在预防复发的作用。

        3.发病过程中有大量儿茶酚胺释放,因此应避免使用儿茶酚胺类药物和β受体激动剂。

        4.硝酸酯类药物亦应避免使用。

        5.可根据经验使用利尿剂。

        6.严重血流动力学障碍者可使用机械循环辅助装置。据报道,有1/5~1/3的患者需要升压药物或主动脉内球囊反搏来维持血流动力学稳定,少数病例出现III度房室传导阻滞需要植入起搏器。

        问:如何进行风险分层指导治疗?

        答:

        确诊或拟诊Tako-Tsubo综合征后,推荐进行危险分层以指导治疗。具体如表2。

        表2 Tako-Tsubo综合征风险分层

表2.jpg

        问:Tako-Tsubo综合征可出现哪些并发症?预后如何?

        答:

        急性发作期间,心脏和非心脏并发症均比较常见,包括右心室受累、急性心脏衰竭、二尖瓣关闭不全、心源性休克、心律失常等。

        Tako-Tsubo综合征患者一般预后良好,急性期可由于多器官功能衰竭、心源性休克、室颤、心室破裂而死亡,而存活者心功能及左室运动异常一般在数周内迅速而完全恢复。部分患者可能有再次发作,避免应激是主要的预防措施。

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