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知道 | 非动脉粥样硬化性动脉疾病

作者:沿若 来源:医学论坛网 日期:2018-07-06
导读

         动脉硬化不只是粥样硬化一种模式,警惕这种血管病变。

        纤维肌发育不良(FMD)是一种主要影响女性的非动脉粥样硬化性动脉疾病。纤维肌发育不良历来被认为是年轻女性患的疾病,但数据显示,它可以影响所有年龄段患者,最常见的诊出人群是中年人。纤维肌发育不良在一般人群中的流行情况尚不清楚。一些报告显示,这一比例可能高达4%,但这是基于潜在活体肾脏捐赠者的数据得出的,可能有一定的选择性偏差。

        FMD的临床表现取决于动脉病变的位置和严重程度。临床表现是可变的,可能局限于影响生活质量的症状,如头痛和搏动性耳鸣,或可能导致更严重的后遗症,包括动脉离断和/或动脉瘤。报告显示,在几乎所有的动脉床上都有纤维肌发育不良,尽管肾和颈动脉/椎动脉是最常被累及的。在这份报告中,提供了来自美国FMD登记处收集的关于老年和年轻患者的临床表现、血管事件和病程的基础数据。

        《美国纤维肌发育不良(FMD)登记设计》曾出版过,报名从2009年1月开始,每一个参与中心都获得了各自的机构委员会审查的批准。所有在11个临床中心登记的患者都获得了书面知情同意协议。一个临床中心获得了机构审查委员会的知情同意豁免。截至2016年12月15日在美国注册的18岁以上FMD患者(确诊了多病灶<串珠样玻璃变性>)的基础数据,被纳入此分析。根据医学定义,把这些确诊FMD的患者被分为65岁以上或65岁以下两类。

        主要血管事件病史被定义为在登记日期之前发生的1个或多个事件,如动脉离断、短暂性缺血发作、中风、蛛网膜下腔出血、肠系膜缺血、肾梗死、心肌梗死(MI,包括自发性冠状动脉剥离)和冠状动脉血管再生。t测试、Wilcoxon等级测试和χ2、Fisher精确测试是用来评估两个年龄组之间的差异。所有报告的P值均为双侧,其显著性水平为0.05。

        研究共纳入1016例患者,其中170例(16.7%)在诊断出FMD时为65岁以上。老年FMD患者在确诊时更可能无显著临床症状(4.2%.vs.1.4%;P=0.02)。头痛和脉动性耳鸣这两种常见的FMD症状在老年患者中并不常见(分别为40.5%.vs.69.1%;P<0.001和30%.vs.44.6%;P<0.001)。65岁或以上的患者在诊断时累及颅外颈动脉更常见(87%.vs.79.4%);P=0.03)。累及肾动脉、动脉床的数量或动脉瘤的检出率均无差异。65岁或以上的患者不太可能出现大血管事件(37.1%.vs.46.1%),很少会去做治疗性血管手术(18.5%.vs.33.1%);P<0.001)。

        在美国,65岁以上确诊多灶性纤维肌发育不良病的患者更有可能无症状,主要血管事件的发生率更低,而且接受治疗性血管手术的概率比年轻患者小。年龄较大的多灶性纤维肌发育不良患者可能有更良性的表型,临床症状较少。

        参考文献:

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        5.Association of Multifocal Fibromuscular Dysplasia in Elderly Patients With a More Benign Clinical Phenotype.JAMA Cardiol.Published online June 20, 2018. doi:10.1001/jamacardio.2018.1638

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