心血管

心肌肥厚患者中,心肌淀粉样变不少见!阜外医院研究

作者:循环 来源:中国循环杂志 日期:2022-07-01
导读

          阜外医院孙筱璐、蒋文、秦莹等报告,在心肌肥厚患者中,心肌淀粉样变并不罕见,检出率为5.6%。 当心肌肥厚患者心电图呈肢导低电压、超声心动图示双心房增大及心包积液、心脏MRI示心内膜弥漫延迟强化时,需怀疑心肌淀粉样变,进一步结合活检、核素显像等方法进行鉴别诊断,实施适当的治疗。 作者回顾分析了2020年4月至2021年1月在阜外医院心肌病病区住院的373例心肌肥厚患者资料后发现,21例(5.6%)经组织病理活检证实为心肌淀粉样变。

关键字:  心肌肥厚 

        阜外医院孙筱璐、蒋文、秦莹等报告,在心肌肥厚患者中,心肌淀粉样变并不罕见,检出率为5.6%。

        当心肌肥厚患者心电图呈肢导低电压、超声心动图示双心房增大及心包积液、心脏MRI示心内膜弥漫延迟强化时,需怀疑心肌淀粉样变,进一步结合活检、核素显像等方法进行鉴别诊断,实施适当的治疗。

        作者回顾分析了2020年4月至2021年1月在阜外医院心肌病病区住院的373例心肌肥厚患者资料后发现,21例(5.6%)经组织病理活检证实为心肌淀粉样变。

        其中,免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)19 例(5.1%),转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变(ATTR-CA)2 例(0.5%)。

        患者的平均年龄为58.2岁,男性占81.0%;就诊症状主要为胸闷、气短(90.5%)、晕厥 (23.8%)、浮肿(19.1%);中位病程 7个月。

        根据梅奥 2012 分期,Ⅲ期、Ⅳ期 AL-CA 分别占36.8%和57.9%。2 例 ATTR-CA 分期均为Ⅱ期。

        心电图以肢体导联 QRS 低电压(16 例,76.2%)、胸前导联 R 波递增不良(15 例,71.4%)为主。

        超声心动图双心房增大(13例,61.9%),平均左心室射血分数56.5%,室间隔厚度16.9 mm,舒张功能减低 21 例(100%),心包积液16 例(76.2%)。

        心脏MRI示心内膜弥漫延迟强化 21 例(100%)。

        中位随访 3.1个月, 7 例(33.3%)患者死亡,均为 AL-CA 患者。

        所有患者均完善 CMR 检查、血尿游离轻链及免疫固定电泳检查,16 例(84.2%)的 AL-CA 患者予硼替佐米 -地塞米松化疗,1 例 ATTR-CA 患者予氯苯唑酸治疗。这部分患者中位总生存时间仅 7 个月。

        作者指出,这提示心肌淀粉样变并不罕见,且病死率极高,因此应当重视心肌肥厚患者中的心肌淀粉样变筛查。

        Cox 回归分析显示,校正年龄、性别后,左心房前后径是 AL-CA患者死亡的独立预测因素(HR=1.20)。

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